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周期性血小板减少症是一种血小板周期性减少的疾病,临床观察表明约有20﹪的正常妇女于月经前周可出现血小板计数的降低,甚至出现血小板减少性紫癜* [3 w+ z& X$ W$ d7 H
# W$ V, V: o( k' E" ]% n% p 表现特点 M: _4 L: g+ j; F. q1 c- e0 _
3 c( `# x& X6 S6 H! s 本病以生殖期女性多见,但亦可见于绝经期女性及老年男性。临床表现主要以皮肤、黏膜、胃肠道等处的出血症状为主。女性的周期性血小板减少症往往出现在月经周期内,有的病人症状可非常规律。临床可见到每隔28天发作一次血小板减少性紫癜的病人。从临床报道病例来看,血小板减少的周期间隔平均为20~40天。病人出血症状与血小板减少的时相一般是相对应的,但偶尔也可见到在两次血小板减少的休止期内出现严重的出血。3 T. n+ f$ q9 z" \5 _2 N. O3 Q# G
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病因病理' \) [2 x$ U" a! [1 ]
@0 a5 X5 `4 N7 D3 i 周期性血小板减少症的原因至今未明。血小板计数的降低是血小板周期性生成障碍的结果。因为血小板处于最低值期间,骨髓巨核细胞数亦相应减少,血小板寿命正常。少数病人并可见到血浆促血小板生成素浓度降低。卵巢切除、脾切除和肾上腺皮质激素治疗对本病的病程均无明显影响。
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现已知血小板的生成受反馈机制调节。本病原发性缺陷在于骨髓对反馈刺激出现异常反应,导致血小板生成的调节紊乱,从而使病人血小板值处于稳定的波动状态中。 |
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